Половое созревание преждевременное

22.04.2021 Здоровье

Половое созревание преждевременное

Причины появления заболевания:

опухоли головного мозга;
черепно-мозговые травмы;
гормонпродуцирующие опухоли надпочечников и яичников;
врождённая дисфункция коры надпочечников;
опухоли, продуцирующие ХГЧ (хорионический гонадотропин);
лучевая терапия головного мозга;
приём гормональных препаратов;
идиопатическая форма (причины не выявлены).
Факторы риска:

семейный анамнез — наличие эндокринных заболеваний, опухолей и случаев преждевременного полового созревания у близких родственников;
ожирение;
лучевая терапия в анамнезе;
потребление продуктов питания (чаще всего спортивных добавок), содержащих гормоны соматропин, тестостерон, эстроген;
использование гормональных препаратов в лечении других патологий, например некорректная гормональная терапия синехий половых губ.

Симптомы преждевременного полового созревания
Преждевременное половое развитие можно заподозрить при появлении у девочки до 8 лет одного или нескольких из следующих признаков:

увеличение и болезненность молочных желёз;
рост волос в подмышечных впадинах и лобковой области;
запах пота и появление угрей;
кровянистые выделения из половых путей;
резкий «скачок» роста;
изменение фигуры по женскому типу (округление бёдер, появление талии) или по мужскому типу.
Дополнительными симптомами, которые позволяют заподозрить патологию, являются:

неврологическая симптоматика: головные боли, снижение остроты зрения, сужение полей зрения, судорожный синдром (симптомы объёмного образования головного мозга);
появление на коже пятен цвета «кофе с молоком» по типу географической карты, деформация конечностей (симптомы синдрома МакКьюна — Олбрайта — Брайцева);
учащённое мочеиспускание, выраженное увеличение потребления воды и объёма выделяемой мочи (симптомы несахарного диабета);
сухость кожных покровов и быстрая утомляемость (симптомы гипотиреоза);
боли в правой и левой подвздошной области (симптомы функциональных кист яичника) .

Для понимания механизмов заболевания рассмотрим процесс полового созревания при нормальном развитии. Ключевую роль в половом созревании играет гонадотропин-рилизинг гормон. С 2-3 лет и до начала пубертатного периода гипоталамо-гипофизарная система находится в «ювенильной паузе». Далее по мере взросления кора надпочечников становится более чувствительной к воздействию АКТГ (гормону гипофиза), за счёт этого увеличивается выработка тестостерона.

Тестостерон в жировой ткани под действием ферментов трансформируется в эстроген. Растущий уровень эстрогена способствует развитию органов малого таза, наружных половых органов и молочных желёз (телархе).

Под воздействием андрогенов и эстрогенов появляются волосы в подмышечных впадинах, на половых губах, а затем на лобковом треугольнике. Происходит резкий скачок роста. Как правило, первыми развиваются молочные железы в среднем в 10,5 лет — появляются одно- или двусторонние образования в субареолярной зоне, чувствительные при пальпации. Далее эти уплотнения растут, выходят за пределы ареолы, ареолы пигментируются и формируются соски.

Реже половое созревание начинается с роста волос в лобковой зоне. В то же время заканчивается формирование гипоталамо-гипофизарной системы, ритм выработки гонадотропин-рилизинг-гормона становиться цирхоральным (cекреция гормона один раз в 60-90 мин). Также растёт уровень фолликулостимулирующего (ФСГ) и лютеинизирующего гормонов (ЛГ). Под влиянием гормонов гипофиза в яичниках растут фолликулы, вырабатывается эстроген и прогестерон. Они оказывают влияние на эндометрий, и наступает первая менструация — менархе. Из-за несовершенства работы гипоталамо-гипофизарной системы первые циклы в жизни девочки проходят без овуляции, менструации могут быть нерегулярными, разными по объёму кровопотери и с длительными задержками .

Далее рассмотрим патологические механизмы преждевременного полового созревания. Выделяют две формы патологии — гонадотропин-зависимую и гонадотропин-независимую.

Гонадотропин-зависимая форма. Она обусловлена преждевременной активацией гипоталамуса под воздействием неблагоприятных факторов. В следствие этого выработка гонадотропин-рилизинг гормона происходит раньше. Также с опережением гипофиз и яичники начинают продуцировать половые гормоны. Неблагоприятными факторами могут быть:

Гипоталамическая гамартома — это врождённая патология, которая характеризуется наличием эктопической (образованной в нетипичном месте) ткани гипоталамуса в головном мозге. Она является причиной преждевременного полового созревания в 70 % случаев. Чаще всего выявляется в возрасте до трёх лет .
Опухоли головного мозга (глиомы, пинеаломы, арахноидальные кисты III желудочка). Чаще всего расположены в области перекрёста зрительных нервов .
Гидроцефалия — нарушение оттока спинномозговой жидкости в желудочках головного мозга и повышение внутричерепного давления.
Синдром может также возникать в результате механического сдавления и нарушения работы гипофиза и гипоталамуса. К патологии приводят следующие факторы:

травмы (родовой травматизм, черепно-мозговые травмы, лучевая травма, хирургическое вмешательство на головном мозге);
мозговые инфекции (токсоплазмоз, клещевой энцефалит, менингококковая инфекция);
наследственные генетические синдромы (синдром Вильямса, синдром Темпла, туберозный склероз, нейрофиброматоз 1-го типа, синдром Рассела — Сильвера);
вторичная центральная форма преждевременного полового созревания, обусловленная высоким уровнем половых гормонов;
идиопатическая форма (причины выявить не удалось) .
Гонадотропин-независимая форма. При этой форме половые гормоны вырабатываются без влияния гормонов гипоталамуса в периферических тканях. Причинами могут быть:

Гормонпродуцирующие опухоли яичника. Происходит выработка большого количества эстрогена, под влиянием которого растут стержневые волосы в лобковой и подмышечной областях, увеличиваются молочные железы, начинаются менструации, фигура девочки формируется по женскому типу.
Гормонпродуцирующие опухоли надпочечника. Происходит выработка большого количества тестостерона, под влиянием которого появляются признаки, описанные при гормонопродуцирующих опухолях яичника, но фигура девочки формируется по мужскому типу .
Синдром МакКьюна — Олбрайта — Брайцева. Генетический синдром, обусловленный дефектом рецепторов к ФСГ и ЛГ, который делает их более чувствительными. За счёт этого при низкой концентрации ФСГ запускается процесс созревания фолликулов, что приводит к появлению функциональных кист яичников и преждевременному половому созреванию. Этот синдром также характеризуется дисплазией костной ткани, что часто вызывает деформацию конечностей и сочетается с тахикардией, гастроинтестинальными полипами, холестатическими гепатитами, внутрипротоковыми папиллярно-муцинозными опухолями поджелудочной железы [7];
Выработка половых гормонов яичниками вследствие формирования функциональных кист. Природа патологии неясна ;
ХГЧ-продуцирующие опухоли. ХГЧ (хорионический гонадотропин) по молекулярной структуре схож со структурой ЛГ. ХГЧ становится причиной преждевременного полового созревания чаще всего у мальчиков. Для девочек влияние данного фактора снижено, так при созревания фолликулов большую роль играет ФСГ, нежели ЛГ . Однако подобные случаи описаны и у девочек.
Первичный декомпенсированный гипотиреоз. Это состояние, характеризующееся недостаточностью щитовидной железы и высоким уровнем ТТГ (тиреотропного гормона). ТТГ по молекулярной структуре схож с ФСГ, что может привести к активации рецепторов яичников и началу созревания фолликулов.
Также выделяют неполные формы. Для них не характерен скачок роста, изменения фигуры, увеличение костного возраста (степени зрелости костей). Патогенез неполных форм изучен недостаточно.

Читайте также